20.04.2019
Лейкоэнцефалит – воспаление головного мозга вирусного происхождения. Патологические изменения затрагивают белое вещество, дистрофические процессы происходят и в нейронах (сером веществе).
Болезнь Шильдера относится к редким, но весьма опасным заболеваниям, любая терапия которых малоэффективна. Причины возникновения изучаются учеными до настоящего времени.
Лейкоэнцефалит головного мозга: что это такое?
Болезнь относят к патологиям. Возбудитель провоцирует утрату миелина, что приводит к тяжелым неврологическим расстройствам. Впервые болезнь под названием «диффузный периаксиальный склероз» описал невролог из США П. Шильдер в 1912 году. Позднее были описаны другие формы лейкоэнцефалита, что позволило их объединить в группу.
В качестве самостоятельного заболевания этот был выделен сравнительно недавно – в 1912 году. Описание составил , именем которого и была названа патология. Она характеризуется дегенеративным демиелинизирующим поражением мозга, при этом наблюдается образование крупных сливных сегментов демиелинизации (патологического процесса, который представляет поражение миелиновых оболочек).
Болезнь развивается медленно, но неуклонно, при этом общая инфекционная симптоматика наблюдается редко. Признаки складываются из прогрессирующей деменции (слабоумия), расстройств вегетативной системы, гиперкинеза (непроизвольные движения), нарушения психотического состояния, эпилептических приступов. Типичной картины болезни Шильдера не существует.
Иногда недуг может напоминать психическое заболевание, иногда «маскируется» под новообразование в тканях мозга или же . Такие признаки объясняются диффузной, смешанной характеристикой процессов, размером и количеством очагов поражения, уровнем выраженности отеков, которые локализируются вокруг сосудов мозговой ткани.
Часто встречающейся формой течения болезни выступает псевдотуморозная, то есть псевдоопухолевая. Симптомы высокого внутричерепного давления (тошнота со рвотой, ухудшение зрения) сопровождают прогрессирующие однофокусные симптомы (эпилептические приступы, слепота в одной из половин поля зрения, ослабление мышечной ткани).
Псевдотуморозная форма энцефалита отличается от опухолей рядом особенностей:
- Многоочаговость поражений.
- Регулярные изменения реакций Ланге.
- Интенсивность симптоматики имеет тенденцию к колебаниям (от ярко выраженных негативных признаков до полного отсутствия симптомов в периоды ремиссий).
- На ЭЭГ выявляются ранние значительные поражения некоторых сегментов мозговой ткани.
- Во время ремиссий наблюдается снижение концентрации белково-клеточного распада (определяется при взятии образцов спинномозговой жидкости – пункции). Очаговые изменения также понижаются.
Возраст, в котором часто проявляется заболевание, остается спорным. Зарубежные ученые-медики считают, что лейкоэнцефалит Шильдера поражает лиц 6-13 лет, наблюдения же российских специалистов свидетельствуют о том, что число заболевших разных категорий равно.
Этиология и патогенез
Несмотря на то, что установлена вирусная природа патологии, конкретный вирус выделить не удалось. Считается, что заболевание провоцируют вирусы:
- кори;
- герпеса;
- бешенства.
Недуг связывают с активацией медленных инфекций, которые пребывают в организме человека многие месяцы или годы.
Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, вирусы начинают репликацию в нервных клетках, провоцируя разрушение миелина. Демиелинизация происходит диффузно или возникают отдельные ее очаги, при этом процесс затрагивает все отделы мозга.
Гистологические исследования указывают на наличие дегенеративных и воспалительных изменений в мозговом веществе, скопление клеточных элементов крови и лимфы, деструкцию аксонов, пролиферацию глиальных клеток. Возникающие патоморфологические изменения влекут за собой , нередко с кровоизлияниями.
Подострые формы отличаются последовательной деструкцией проводниковых систем, а в более редких случаях диффузными поражениями белого церебрального вещества. Поражения затрагивают ассоциативные зоны, отвечающие за запоминание информации, мыслительные процессы, способность к обучению.
Параллельно с разрушением миелиновых оболочек происходят пролиферативные процессы в глии, увеличивается количество фибриллярных астроцитов.
Причины
Причины возникновения и механизмы развития болезни до настоящего времени находятся в стадии изучения. Если судить по наименованию, то можно сделать вывод, что причиной считалось воспаление мозговой ткани. Также предполагается вирусная этиология.
Спровоцировать развитие могут микровирусы, запускающие воспалительные процессы. Однако попытки выделения инфекционных агентов остались безуспешными. Поэтому была выдвинута иная теория, которая предполагает связь возникновения и развития болезни с нарушением функций регуляторного механизма обмена липидов, что сближает лейкоэнцефалит с лейкодистрофией.
Морфологические изменения заключаются в том, что в белом веществе мозговых тканей возникают значительные зоны поражения, которые чаще всего расположены ассиметрично и имеют четкие заостренные черты. Зафиксированы случаи, когда подобные изменения формируются в мозговом стволе и/или мозжечке.
У пациентов подросткового и взрослого возраста наблюдались круглые очаги поражения, которые напоминали бляшки, возникающие при рассеянном склерозе.
Симптоматика
Лейкоэнцефалит отличается полиморфными, неспецифичными симптомами. Они проявляются:
- Снижение интеллекта, вплоть до слабоумия.
- Психическая нестабильность: апатия сменяется сильным возбуждением.
- Галлюцинации.
- Потеря приобретенных навыков: письмо, чтение, способность воспринимать речь.
- Ухудшение или потеря зрения, слуха.
- Непроизвольная дрожь.
- Судорожные припадки.
Вариантов сочетаний данных признаков очень много, поэтому выделить классическую вариацию течения болезни невозможно. В некоторых случаях клиническая картина похожа на вариант рассеянного склероза, иногда носит псевдоопухолевый характер или имеет симптоматику психиатрического заболевания.
Классификация и особенности форм лейкоэнцефалита
Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Причины его развития до конца не выяснены, однако зафиксированы случаи развития клинической картины после профилактических вакцинаций.
Отличается очень тяжелым течением, характеризуется быстрой потерей миелиновых оболочек аксонов мозга и воспалением сосудистых структур. Воспаление сосудов носит некротический характер, вследствие чего происходят множественные кровоизлияния. В мозговых структурах накапливается фибрин, и происходит инфильтрация тканей белыми клетками крови (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты).
Гибель нейронов провоцирует образование некротических очагов, которые сливаясь, формируют большие участки некроза. Стремительное течение патологии приводит к летальному исходу в течение нескольких дней после появления первых клинических признаков.
Причиной развития патологии считается медленная вирусная инфекция (предположительно корь или герпес). Возбудитель провоцирует запуск аутоиммунных механизмов, что приводит к димиелинизирующим процессам в нейронах ЦНС. Некоторые ученые относят недуг к наследственным лейкодистрофиям.
Болезнь Шильдера отличается появлением в белом веществе хаотично расположенных крупных очагов димиелинизации с четкими очертаниями. Процесс затрагивает не только большие полушария, но и мозговой ствол и мозжечок. При развитии недуга в подростковом возрасте выявляются бляшкообразные структуры, которые по строению сходны с бляшками рассеянного склероза.
До сих пор ведутся дискуссии о возрастных группах, которые наиболее подвержены заболеванию. По мнению западных неврологов, первые клинические признаки развиваются у детей школьного возраста до двенадцати лет.
Отечественные ученые придерживаются версии о развитии недуга у лиц различных возрастных категорий.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста
По своей природе недуг напоминает острый геморрагический лейкоэнцефалит, однако при тщательном исследовании обнаруживаются некоторые отличия. Болезнь относится к редким, при этом характеризуется высокой степенью летальности. Деструктивные процессы в белом церебральном веществе приводят к его «расплавлению», что связано с фибриноидным васкулярным некрозом. На участках с выпотом фибрина образуются разные кровоизлияния. Наблюдается картина диффузного церебрального отека.
Болезнь Ван-Бограрта
Проявляется у младенцев в возрасте до шести месяцев. Недуг отличается преимущественным поражением церебрального ствола и спинного мозга. Болезнь начинается с экстрапирамидальных структур, постепенно переходя на пирамидальные. Большинство детей умирает от осложнений, не дожив до десяти лет.
Патологическая анатомия
Патологоанатомическое вскрытие черепной коробки выявляет признаки отека мозга, расширение борозд, атрофические изменения коркового слоя. На срезе полушарий видны очаги некроза асимметричной локализации. Некоторые участки приобретают губчатую структуру, наблюдается незначительное расширение желудочков мозга.
На гистологических препаратах обнаруживаются признаки острого воспаления. Выявляется скопление белых кровяных телец – лимфоцитов и плазмоцитов, очаговая демиелнизация. Воспалительный процесс затрагивает белое вещество, его очаги находятся в коре и оболочках мозга.
Лейкоэнцефалит головного мозга: клиническая картина
Характерные признаки у данного заболевания выражены слабо, а симптоматика сходна с другими формами энцефалита:
- слабость, головная боль, рвота;
- раздражительность;
- когнитивные расстройства;
- двигательные нарушения;
- обмороки, коматозное состояние.
Ранним симптомом заболевания служат нервно-психические отклонения. Больные жалуются на слабость и быструю утомляемость, они становятся раздражительными. Спустя время симптомы усугубляются, появляется немотивированная агрессия, снижаются мыслительные способности, возможно развитие деменции. У пациентов появляются слуховые или визуальные галлюцинации.
К поведенческим расстройствам присоединяются двигательные нарушения. Наблюдается ригидность мускулов, судорожные сокращения лицевых мышц, тонические спазмы мышечных групп туловища и другие разновидности гиперкинеза.
После поражения пирамидальной системы, на более поздних стадиях отмечается снижение двигательной активности, параличи и парезы. У человека возникают депрессивные состояния, он становится апатичным. При этом судорожные сокращения мускулатуры могут сохраняться на всех стадиях заболевания.
Последние этапы болезни характеризуются трофическими и вегетативными нарушениями. Больные теряют способность двигаться, наблюдаются расстройства терморегуляции, истощение, гипергидроз.
Диагностика энцефалита
Точных данных о том, как диагностировать энцефалит Шильдера, до настоящего времени не разработано. Диагноз выставляется уже после смерти больного, при проведении вскрытия. Чтобы определить заболевание при жизни, от потребуется внимательное сопоставления анамнеза, томографических исследований, общей клинической картины.
Привлекаются и другие специалисты:
- Офтальмолог.
- Лор врач.
- Психиатр.
Электроэнцефалография позволяет выявить симптомы поражения мозговой ткани:
- Понижение альфа активности.
- Повышение эпилептической активности.
- Нарушение альфа ритмов.
Назначается пункция, то есть на анализ берется спинномозговая жидкость. На наличие недуга указывает увеличение гамма глобулина, при этом значительно снижается удельный вес фракции альбумина. Самый информативный метод, позволяющий выявить лейкоэнцефалит Шильдера – . Синдром подтверждается наличием нескольких сливных либо одного, значительного по размерам, очага демиелинизации в мозговой ткани.
Для того, чтобы окончательно выставить диагноз, большинство невропатологов руководствуется критериями С.М.Poser:
- По данным МРТ – присутствие круглых очагов, величина которых не может быть меньше, чем два на три сантиметра.
- Патология надпочечников исключается.
- Отсутствие прочих церебральных нарушений (новообразования, энцефаломиелит или другие).
- Концентрация жирных кислот – в норме.
Если произошла смерть больного, то проводится аутопсия (посмертное вскрытие). На наличие болезни указывает присутствие сегментов, на которых произошло аномальное разрастание тканей.
Отличить заболевание от лейкодистрофии можно только с помощью гистологического исследования церебральной мозговой ткани сегментов поражения.
Лечение лейкоэнцефалита
Подход к лечению должен быть комплексным. Патогенетическая терапия подразумевает использование противовоспалительных, противоотечных и . Для устранения церебрального отека применяют мочегонные препараты, а снизить интенсивность воспалительного процесса помогают глюкокортикоидные средства (Преднизолон).
Параллельно с гормональными противовоспалительными препаратами проводят антигистаминную терапию (Димедролом, Супрастином, Диазолином).
Для восстановления метаболических процессов в организме показано инфузионное введение растворов (физиологического, Рингера-Локка). Укрепить нервную систему позволяют препараты магния и калия, витамины группы В.
При тяжелых проявлениях заболевания назначают симптоматическую терапию. Используют противосудорожные средства, транквилизаторы, антидепрессанты, обезболивающие и спазмолитики.
В связи с тем, что данные о точных причинах возникновения лейкоэнцефалита отсутствуют, эффективных методов терапии до настоящего времени не разработано. Некоторый эффект дает глюкокортикостероидная терапия. Поэтому многим больным прописывают Метилпреднизолон. Изначально он вводится в виде инъекций (в повышенных дозировках), потом принимается перорально, с постепенным понижением доз.
Также назначается терапия:
- Нейропротекторная, то есть защищающая нейроны от гибели (Церебролизин, Цераксон, Пирацетам и т.д.).
- Сосудистая (Циннаризин, Винпоцетин).
- Антиоксидантная (Мексидол, Глутаминовая кислота и прочие).
- Противоотечная (Ацетазоламид, Фурасемид и т.п.).
- Назначаются препараты против конвульсий (Диазепам, Кабамазепин и т.д.).
При необходимости используются психотропные медикаментозные средства, полипептиды, специальный витаминный курс. Конечно, пациент нуждается в постоянному уходе, его следует кормить, следить за его кожными покровами, протирая их специализированными средствами, чтобы исключить появление пролежней.
Прогноз заболевания
Лейкоэнцефалит головного мозга – тяжелая патология, которая отличается прогрессирующим течением. В зависимости от формы заболевания, больные погибают в первые несколько суток после появления первых клинических симптомов, либо спустя несколько месяцев.
При благоприятном ремитирующем течении недуга и адекватном лечении, пациенты могут прожить несколько лет. В этот период симптоматика заболевания может быть стертой, либо полностью отсутствовать.
Лейкоэнцефалит Шильдера неизбежно прогрессирует, патологические изменения необратимы. Поэтому в результате болезни всегда наступает гибель. Длительность развития недуга составляет от пяти месяцев до четырех лет. Зафиксированы случаи, когда заболевание длилось больше этого срока, приобретая затяжной, хронический характер. При этом могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптоматика энцефалита полностью отсутствует.
Лейкоэнцефалит Шильдера является неизлечимой болезнью. Все терапевтические меры способны лишь несколько облегчить состояние заболевшего человека и на некоторое время сдержать прогрессирование данного синдрома. Однако учеными активно ведутся разработки, направленные на выявление причин и создание эффективных средств по борьбе с недугом.
Некротизирующий менингоэнцефалит (НМЭ) представляет собой воспалительное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое встречается чаще у молодых и, как правило, миниатюрных породы собак. Некротизирующий менингоэнцефалит был описан у многих мелких пород собак, в том числе у мопса, мальтийской болонки и чихуа хуа.
Без поддерживающего агрессивного иммуносупрессивного лечения некротизирующий менингоэнцефалит достаточно быстро приводит к летальному исходу и часто заканчивается смертельным исходом, даже, несмотря на адекватную терапию. Аналогично гранулематозному менигоэнцефалиту труднодиагностируем и только гистологический анализ пораженной ткани может окончательно поставить диагноз.
Клиническая картина некротизирующего менингоэнцефалита у йоркширского терьера и возможности поддерживающего лечения
НМЭ характеризуется множественными, часто асимметричным, некротическим, неэкссудативным менингоэнцефалитом и в основном локализуется в коре и подкорковом белом веществе головного мозга. Некротизирующий менигоэнцефалит выделен как отдельное нозология. Наиболее часто заболеванию подвержены: йоркширский терьер, французский бульдог, шпиц, карликовый пинчер, пекинес. В отличие от гранулематозного менингоэнцефалита, когда превалирует скопление клеток в поражаемых участках, при некротическом менингоэнцефалите превалируют процессы альтерации (разрушения). Эти изменения можно выявить при таких методах исследования, как МРТ и КТ. Обнаруживают интенсивное воспаление и размягчение участков, как правило, ограничивающиеся в подкорковом белом веществе головного и чаще всего в области ствола мозга и мозжечка.
Для поддерживающего лечения применяют имуносупрессивную терапию. Лечение в основном аналогично .
Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.
МКБ-10
G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга
Общие сведения
Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.
Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.
Причины лейкоэнцефалита Шильдера
Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями .
Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.
Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции . Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.
Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих - напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.
Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .
Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга . Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.
Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.
Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.
Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.
Лейкоэнцефалит представляет собой особую форму энцефалита, который вызван вирусной инфекцией и имеет аутоиммунную природу. Данное заболевание отличается одной характерной особенностью, при которой поражается белое и серое вещество головного мозга. Наиболее часто болезнь принимает форму склерозирующего энцефалита, встречается обычно в детском возрасте и всегда сопровождается разрушением миелиновой оболочки.
История болезни
Первые случаи, которые были зарегистрированы в медицинской практике относительно лейкоэнцефалитов, относятся к воспалениям головного мозга, вызванным укусами японских комаров или инфицированных клещей. Некоторые клинические исследования связывают болезнь с семейством herpessymplex. И, тем менее, анализ крови и ликвора не показал активность вышеуказанных вирусов. То же самое касается и серологических исследований.
В дальнейшем многими медиками проводились попытки выявить другие этиологические факторы, но они также не дали желаемых результатов. Некоторые формы лейкоэнцефалитов связывали с болезнью Куру и вирусом бешенства. В таком случае заболевание могло развиваться как форма вакцинального энцефалита и носило при этом аутоиммунный характер.
Большинство первых исследований в сфере вирусологии все же пришли к тому, что лейкоэнцефалит вызывают различные вирусы. Как таковой один возбудитель заболевания выявлен не был, поэтому основная теория относительно заболевания основана на неправильном ответе иммунной системы на внешний агент.
При этом вирус может провоцировать как острое течение заболевания, так и хроническое.
Хронология исследований этиологии лейкоэнцефалита:
Лейкоэнцефалит: общие сведения
В основе заболевания лежит целый ряд патоморфологических изменений, которые приводят к демиелинизации белого вещества. При этом затрагиваются большие полушария головного мозга, в которых преимущественно поражаются осевые цилиндры.
Для заболевания характерно быстрое течение, при этом психические нарушения могут развиться в самом начале. Такие больные еще на ранних этапах отмечают резкую слабость, у них постепенно теряется интерес ко всему, что происходит вокруг.
На этом фоне уже отмечаются нарушения речи.
По мере прогрессирования болезни и степени поражения головного мозга теряются многие навыки, ослабляется моторика. Это становится заметно по выраженной скованности и неловкости. Поведение при этом начинает отличаться от социальных норм и может достигать крайней степени деменции, присоединяется нарушение самообслуживания.
Если на этом этапе не остановить прогрессирование заболевания, то развиваются многочисленные неврологические проявления и гиперкинезы. Дальнейшее состояние может быть критическим, поскольку нарушается сердечная деятельность. Появляется кахексия и ригидность конечностей, в результате чего может наступить летальный исход довольно быстро. 
Характерные особенности болезни
Типичным проявлением панэнцефалита является очаговая либо диффузная демиелинизация, которая отмечается во всех отделах головного мозга, также отмечается выраженное расширение борозд и полная атрофия извилин. У тех, больных у которых проводились гистологические исследования, наиболее выражены были воспалительные и разрушительные процессы в сером и белом веществе тканей головного мозга.
Миелин, который разрушается в процессе заболевания, обычно уже полностью сформирован. Такой тип демиелинизации может также наблюдаться при лейко-дистрофиях и невротический идиотии. Кроме того, ярко выражена пролиферативная реакция со стороны глий за счет воздействия вируса. В результате происходит уплотнение коркового вещества головного мозга.
Если заболевание носит острый характер, то практически всегда присутствует отек головного мозга. Глиоз при этом может быть как крупноочаговый, так и мелкоочаговый.
Кровоизлияния в головной мозг обычно носят точечный характер за счет фибриноидного некроза стенок сосудистых сплетений. 
Что такое нейроинфекция
При лейкоэнцефалите всегда причиной заболевания является проникновение внешнего агента: вначале в кровеносное русло, а затем в головной мозг. Различные формы поражения ЦНС могут вызываться вирусами, бактериями и грибами. В некоторых случаях болезнь может проявиться на фоне получения обширной черепно-мозговой травмы, когда открыт путь для инфицирования.
Тяжелое течение лейкоэнцефалитов и менингитов часто носит смешанный характер, тогда в патологический процесс вовлекается также костный мозг. В зависимости от преобладающих признаков подбирается тактика лечения.
Если заболевание носит острый характер, кроме основных признаков лейкоэнцефалита наблюдаются и другие реакции со стороны организма. У больного может отмечаться высокая температура, мигренеподобные состояния, общая слабость, ригидность мышц. При проведении лабораторных исследований отмечается повышение скорости оседания эритроцитов, нейтропения, увеличение концентрации лимфоцитов. 
Лейкоэнцефалит Шильдера
Впервые заболевание было рассмотрено как самостоятельная патология в начале прошлого столетия. Ученый Шильдер тогда ввел термин диффузный лейкоэнцефалит. Для данной формы болезни были характерны обширные зоны нарушения миелина. Врач предполагал, что в основе лейкоэнцефалита лежит церебральное поражение головного мозга.
Болезнь манифестирует в детском возрасте, поэтому некоторые специалисты ей дали еще название детского рассеянного склероза. Другие же ученые придерживаются мнения, что патология не имеет возрастных ограничений и в группу риска могут входить абсолютно все.
Характерной особенностью болезни является то, что она имеет медленное течение.
Демиелинизация происходит по типу вирусных заболеваний, таких как герпетическая инфекция и вирус кори. Иммунитет на вторжение патологического агента начинает выделять антитела, которые носят аутоиммунный характер, и церебральный воспалительный процесс охватывает весь головной мозг.
При лейкоэнцефалите Шильдера отмечается нарушение регуляторных систем липидного обмена, соответственно начинают неправильно работать обменные процессы. Зоны поражения белого и серого вещества головного мозга имеют четкие очертания, но при этом формируются хаотично. Такая особенность характерна также для наследственных лейкодистрофий.
В некоторых случаях очаги демиелинизации могут сформироваться в мозговом стволе и мозжечке. Если болезнь манифестировала в более позднем возрасте, то могут наблюдаться зоны патологических очагов в виде бляшек, которые характерны для рассеянного склероза. 
Симптомы заболевания
Клиническая картина при данной форме лейкоэнцефалита может быть нестабильной и отмечается полиморфной симптоматикой. Первые признаки заболевания могут быть связаны с появлением психических расстройств и потерей навыков. У больных отмечаются приступы апатии, нарушение поведения, интеллектуальные способности значительно снижаются.
На фоне поражения ЦНС и регуляторных центров возможен неврит зрительного нерва, косоглазие, тугоухость, бульбарные нарушения. Речевые навыки значительно снижаются, появляется мозжечковая атаксия и тремор. Это происходит в том случае, если в воспалительный процесс затрагивает мозжечок.
Экстрапирамидные расстройства проявляются в виде торсионной дистонии и слабости, а также гиперкинезов. К этому состоянию часто присоединяется судорожный синдром, при этом эпилептические приступы имеют тяжелый характер течения. На поздних этапах заболевания отмечаются тетра- и гемипаезы, которые относятся к пирамидным расстройствам. 
Диагностика
Лейкоэнцефалит Шильдера включает в себя целый симптомокомплекс, который характерен именно для этой формы заболевания, поэтому определить болезнь не составляет особого труда даже на самом первом этапе развития. В единичных случаях клиническая картина может быть схожа с некоторыми вариантами рассеянного склероза либо напоминать психиатрическую патологию.
Чтобы выявить патологические изменения, невролог должен составить точный анамнез болезни, также собрать максимум диагностических и клинических данных.
Для диагностики нарушений со стороны органов зрения и слуха также потребуется консультация других специалистов. Это необходимо для того, чтобы дифференцировать Лейкоэнцефалит Шильдера от схожих болезней.
Наиболее информативным и малоинвазивным методом диагностики является МРТ головного мозга. Данная процедура позволяет выявить все очаги поражения в структурах. При проведении же электроэнцефалографии диагностируется снижение альфа-активности, а также в некоторых случаях можно зафиксировать эпилептические признаки.
Если проводится исследование ликвора, то обнаруживают увеличение концентрации гамма-глобулина на фоне понижения общего веса белковой составляющей. У всех больных зоны демиелинизации обычно достигают 3 см в диаметре. При лейкоэнцефалите Шильдера не могут дополнительно развиваться рассеянные энцефаломиелиты либо инсульт. 
Другие лабораторные исследования направлены на исключение патологии надпочечников, что характерно для многих нейроинфекций. Уровень жирных кислот в крови у таких пациентов обычно остается неизменным, поэтому важно не спутать данное заболевание с лейкодистрофией.
В некоторых случаях может потребоваться дополнительно исследование тканей головного мозга для выявления точного типа церебрального поражения.
Терапия и дальнейший прогноз
На сегодняшний день патогенез лейкоэнцефалитов до конца не изучен. Это значительно затрудняет разработку методик, направленных на улучшение состояния больного и отсрочку летального исхода. В качестве комплексной терапии могут назначаться глюкокортикоидные препараты на фоне коррекции иммунного статуса. Для этой цели пациентам приписывают в максимальной дозировке метилпреднизолон.
Для поддержания функции ЦНС выписывают различные антиоксиданты и нейропротекторы. На начальной стадии болезни хороший эффект могут давать сосудистые медикаменты. Для снижения отека головного мозга прописывают курс диуретиков. Если отмечаются выраженные психические отклонения, то показаны психотропные средства.
Для улучшения прогноза терапия должна быть направлена на максимальное сдерживание процесса демиелинизации и недопущения образования новых некротизирующих очагов в мозговой ткани. Лечение, тем не менее, не может остановить прогрессирующее течение лейкоэнцефалита и является паллиативным. Летальный исход может наступить как через полгода, так и через 5 лет.
Вирус кори и аллергические реакции, как причина болезни
Некоторые специалисты, учитывая все предыдущие исследования, опираются на то, что у большинства больных в крови и биоптате обнаруживается вирус кори. Связано это с тем, что данный возбудитель может в течение длительного времени находиться в крови, а также ликворе.
При этом концентрация антител вируса в несколько раз превышает допустимые значения, что может указывать на связь кори и лейконэцефалита.
У некоторых больных при проведении электронно-микроскопического метода в головном мозге обнаруживают довольно крупные микровирусы, которые также могут быть связаны с коревой инфекцией. Все эти данные исследований предусматривают дальнейшее изучение заболевания, особенно у людей, находящихся в группе риска.
На фоне этого также проводится анализ в сфере иммунологии относительно аллергической реакции организма на попадание возбудителя извне. При этом учитывалось, что заболевание носит вирусный характер, а основная причина лежит в неправильном, аутоаллергическом ответе организма. При этом вирус всего лишь является одним из звеньев в сложном патологическом процессе. 
Теория аллергического характера болезни также подтверждается тем, что у больных отмечаются морфологические изменения, которые характерны при аутоиммунных энцефалитах. У многих больных независимо от возраста диагностируются дистрофические изменения в коре надпочечников, что свидетельствует о неправильной работе иммунитета и проводит к тому, что энцефалит приобретает прогрессирующее течение.
В данном случае заметная четкая взаимосвязь в нарушении системы гипофиз-гипоталамус-кора надпочечников и развитием аллергических и аутоиммунных реакций. Эта особенность позволяет лейкоэнцефалиты и рассеянный склероз внести в одну группу и разрабатывать общий механизм минимизации негативных проявлений на головной мозг.
Некоторые исследования указывают на тот факт, что вирус, проникая во все физиологические жидкости, может хорошо «маскироваться». Это приводит к тому, что инфекционный энцефалит приобретает хроническую форму. В таком случае клиническая картина уже будет размыта, ЦНС страдает не от самого вируса, а от продуктов жизнедеятельности возбудителя в тканях мозга.
Входными воротами для вирусной инфекции являются верхние дыхательные пути. После попадания внутрь возбудитель начинает размножаться в эпителиальных клетках, после чего током крови распространяется по всему организму. Инкубационный период при этом составляет около двух дней.
Вирус кори является довольно активным ко всем эпителиальным тканям. При проведении диагностики его легко обнаружить в гистологическом материале. После окончания инкубационного периода отмечается новая волна вирусемии. Это болезнь проявляется поражением конъюктивы, кожных покровов и эпителия внутренних клеток. 
При резком снижении иммунитета вирус проникает в ткани головного мозга, вызывая поражение его структур. Если наблюдается инфицирование лимфатической ткани, то возбудитель может оседать в вилочковой железе, селезенке, миндалинах. При диагностике дыхательных путей часто диагностируются очаги некротизации.
После перенесенной коревой инфекции в организме в течение длительного времени может сохраняться специфическая аллергическая перестройка. Также в крови на данном этапе можно обнаружить антитела к вирусу.
В некоторых случаях болезнь может сопровождаться присоединением вторичных бактериальных инфекций. Тогда состояние больного резко ухудшается.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит
Данная форма поражения головного мозга встречается реже всего. При проведении ряда исследований у всех больных выявляют отек головного мозга. Пораженные участки соединительной ткани приобретают мягкий розовато-серый либо желтоватый окрас. При последующем проведении гистологии отмечаются обширные участки фибринозного некроза стенок мелких сосудистых сплетений.
Очаги демиелинизации в периваскулярных зонах отличаются значительной деструкцией аксонов. В самом начале болезни инфильтраты в белом веществе представлены нейтрофилами, но также присутствуют скопления плазмоцитов, макрофагов и лимфоцитов.
Для острого геморрагического лейкоэнцефалита характерно обширное поражение ЦНС. Практически у всех больных отмечается васкулит, а кровоизлияния затрагивают не только большие полушария, но и позвоночный столб. Если происходит слияние очагов, то формируются обширные некротизированные участки. 
Всем больным обязательно выполняется ряд лабораторных исследований, которые позволяют дифференцировать болезнь от острой формы рассеянного энцефаломиелита. В крови наблюдается резкое повышение СОЭ и лейкоцитоз. В спинномозговой жидкости ярко выражен цитоз, а также отмечается значительное повышение концентрации белка.
Наличие аутоиммунного процесса подтверждает то, что при данной форме лейкоэнцефалита обнаруживаются антитела к собственному белку – миелину.
Некоторые ученые предполагают, что заболевание можно относить к одной из разновидностей острого рассеянного склероза. В обоих случаях важной характеристикой является то, что диемилинизация сопровождается значительно инфильтрацией в различных зонах.
Сходная морфологическая картина также может быть при мозговой пурпуре, которая сопровождается выраженными анафилактическими поражениями нервной системы. Особенно это характерно при введении больших доз пенициллина. Перивенозные энцефалиты также могут иметь схожую клиническую картину и являются следствием сывороточного осложнения.
Острый геморрагический лейкоэнцефалит довольно быстро прогрессирует. Смерть может наступить уже через 2 недели после инфицирования. Если болезнь приняла хроническое течение, то ЦНС получает необратимые органические изменения.
Для данного поражения головного мозга в первую очередь характерен отек. На срезе полушарий можно обнаружить ярко выраженные очаги розово-серой окраски, которые могут иметь множество мелких и неоднородных кровоизлияний. При проведении гистологического исследования отмечается некротизация стенок мелких сосудов, которые могут сочетаться с деструкцией аксонов.
Лейкоэнцефалит Ван Богарта чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте до 12 лет. В подростковом периоде болезнь уже практически не встречается. Самыми первыми признаками становятся выраженная раздражительность, вялость, приступы агрессии. Постепенно дети утрачивают речь, она становится все более скудной.
На фоне постепенной деменции развивается апраксия, к которой присоединяются различные галлюцинации. Для лейкоэнцефалита характерна обширная неврологическая симптоматика.
При проведении диагностики методом ЭЭГ регистрируют пароксизмальную периодическую активность с регистрацией медленных высоковольтных волн.
Поражение сгибательных мышц приводит к тому, что появляется скованность движений. Поражение вестибулярного аппарата сопровождается тремором конечностей и шаткой походкой. На поздних этапах развития болезни нарушается функция глотания, глотательные рефлексы. Присоединение бульбарного паралича отмечается крайне редко.
Лейкоэнцефалит Ван Богарта может в течение длительного времени протекать в замедленной фазе. Также для этой формы поражения головного мозга характерны длительные периоды ремиссии, но выздоровление не наступает. По мере нарушения функции ЦНС к патологическому процессу присоединяются другие органы, и в итоге больной умирает. 
Диагностика и лечение
Такая постановка диагноза не составляет труда, поскольку ряд исследований подтверждает развитие заболевания. В первую очередь здесь также учитывают то, что клинические проявления носят прогрессирующий характер. Отдельное внимание уделяется поражению мозжечковой и пирамидной систем.
Если проводится анализ цереброваскулярной жидкости, в которой часто обнаруживают высокие титры к вирусу кори. При компьютерной томографии регистрируются различные очаги атрофии больших полушарий.
При повышении внутричерепного давления часто отмечают расширение желудочков, при этом значительно снижается концентрация белого вещества, в том числе его плотность.
Как такового лечения, которое позволит излечить больного, не существует. Если болезнь носит острый характер, то больной должен находиться в отделении интенсивной терапии. В терапевтический курс входят обязательно противосудорожные медикаменты, миорелаксанты, витамины В-группы и сосудистые лекарства.
Арахноидит, как осложнение лейкоэнцефалита
Если болезнь носит интенсивный характер, то на фоне резкого падения иммунитета могут присоединиться сопутствующие вторичные инфекции. В таком случае кроме лейкоэнцефалита в патологический процесс могут вовлекаться мягкие мозговые оболочки и спинной мозг. 
Арахноидит не связан с гнойными процессами, при диагностике характерной его особенностью является то, что заметна тенденция к формированию многочисленных спаек в подпаутинном пространстве. Это приводит к тому, что нарушается полноценное передвижение ликвора (цереброспинальной жидкости), на этом фоне черепное давление значительно повышается. Данное осложнение также может быть следствием коревой инфекции.
Когда развился арахноидит задней черепной ямки, то все признаки болезни могут возникнуть внезапно. При этом всегда поражаются весь ствол головного мозга и мозжечок.
Головная боль настолько сильная при этом, что обычно сопровождается рвотой. Иногда немного облегчить состояние помогает смена положения головы.
Симптомы инфекционного заболевания сложно спутать с какими-либо другими. Первое, с чем сталкивается больной – резкое повышение температуры. Ко всему этому присоединяется рвота, резкая головная боль, слабость и головокружение. После того, как заболевание принимает активную форму, общее состояние еще больше ухудшается. В деструктивный процесс вовлекается вся ЦНС, при этом неврологические симптомы часто зависят от локализации места воспаления.
Если инфекционный процесс больше всего затронул паутинную оболочку, то диагностируют конвекситальный арахноидит. На фоне лейкоэнцефалита у больных начинают случаться судорожные припадки, кроме того развиваются парезы конечностей и значительно снижается их общая чувствительность.
Оптико-хиазмальный арахноидит наиболее негативно сказывается на органах зрения. Болезнь довольно быстро прогрессирует, что приводит к полной слепоте. На начальном этапе отмечается только изменение поля зрения, а также снижение остроты. У больных происходит выпадение височных и носовых полей концентрации. Дополнением ко всему может стать бессонница, нарушение углеводного и водно-солевого обмена. 
Если воспалительный процесс задевает мостомозжечковый угол, то характерно появление шума в ушах, головокружения. Могут развиться тики лицевых мышц и резкие боли. Тонус слуха значительно падает, что часто приводит к полной глухоте. Все эти признаки развиваются на фоне неправильной координации движения.
Наиболее часто лейкоэнцефалит может осложниться арахноидитом внутреннего слухового прохода. Воспалительный процесс в таком случае не захватывает мозжечок, но при этом сама болезнь принимает затяжное течение. Больные в такой ситуации могут жаловаться на шум в ушах, головокружения.
Когда происходит поражение (некротизация) черепных нервов, то признаки болезни могут проявляться не так ярко. Кроме поражения головного мозга задеваются нервы лицевой и тройничный. Если инфицирован мозжечок, то у больного отмечаются серьезные нарушения в координации движений.
Когда ликвор скапливается в избытке в головном мозге и растает внутричерепное давление, то развиваются тонические судороги, сопровождающиеся прерывистым дыханием.
Чтобы выявить заболевание, в первую очередь осматривают глазное дно, это позволяет определить повышение внутричерепного давления. Пневмоэнцефалография позволяет выявить спаечный процесс, а также увеличение размеров мозжечков. Все это свидетельствует об остром воспалительном процессе и значительно ухудшает прогноз при лейкоэнцефалите.
Исследования относительно лейкоэнцефалита головного мозга
На сегодняшний день существует множество гипотетических моделей, которые направлены на изучение причин, которые провоцируют болезнь. Особое значение уделяется инфекционным агентам, которые внедряясь в кровоток и лимфатическую систему, вызывают поражение иммунокомпетентных клеток. 
Практически у всех больных при проведении детальной диагностики иммунного статуса отмечается дефицит ИЛ-2. Это приводит к тому, что защитная функция становится несостоятельной за счет неправильного ответа интратекального Т-клеточного звена, все это становится причиной гиперактивации другого звена – В-клеточного. Следствием всего этого является развитие аутоиммунного процесса.
Персистенции возбудителей в клетках глии головного мозга становится причиной развития острого демиелинизационного процесса. Постепенно это приводит к разрушению белого и серого вещества и необратимым процессам в поражении ЦНС.
Ряд исследований, проведенных среди детей одного возраста, позволил выделить критерии, которые могут давать негативный прогноз течения лейкоэнцефалита. Наиболее часто у больных отмечалось многоочаговое поражение коры головного мозга, при этом патологический процесс захватывал именно белое вещество.
У 90% детей на фоне лейкоэнцефалита диагностировался рассеянный склероз. Ближе к подростковому возрасту из-за неправильной работы надпочечников развивался ретробульбарный неврит и неправильное развитие половой функции из-за недостаточности гормонов. У девочек при проведении лабораторных исследований значительно падал уровень прогестерона. 
Клинические исследования в сфере иммунологии представляют собой целый ряд исследований, которые включают в себя анализ клинических проявлений, биохимические показатели крови, нейроэндрокринные отклонения. В некоторых случаях своевременная диагностика может немного улучшить течение болезни, но прогноз все равно будет неблагоприятным.
Терапия лейкоэнцефалитов включает в себя иммунокорригирующую тактику, благодаря чему снижается активность аутоиммунного ответа. Также при этом учитываются и другие патогенетические факторы, ликвидация которых позволяет снизить показатель неврологического дефицита.
Своевременно проведенная экстракорпоральная детоксикация снижает частоту обострений эпилептических приступов в несколько раз на фоне замедления развития деменции.
Проводились многочисленные иммунологические исследования относительно вирусного происхождения лейкоэнцефалита. Так, испытания на хомяках показали, что пропадание вируса кори в головной мозг приводит к летальному исходу. На начальном этапе отмечаются локальные участки, после чего они уже приобретают обширный характер.
Постепенное распространение вирусной инфекции в коре головного мозга животных приводило к повреждению миелиновых волокон между подкоркой белого вещества и корой. При этом вокруг сосудов, подкорки и нейронов формируются специфические лимофидные инфильтраты, которые являются своего рода ответом антиген-антитело. 
Полное поражение белого вещества получило название «узелкового панэцефалита». Другие исследователи называют данное состояние «подострый энцефалит». Такая размытая классификация связана с тем, что многие энцефалиты имеют схожую клиническую картину.
В неврологической практике разработан целый ряд процедур, которые направленны на своевременное выявление заболевания.
Первое, что здесь следует учитывать – комплексный подход.
Что должна включать в себя диагностика:
Лечение лейкоэнцефалита
На первом этапе обязательно назначаются кортикостероидные средства. Дозировка высчитывается с учетом веса больного, чтобы она не превышала 1 мг на 1 кг. Для поддержания терапевтического эффекта гормональный курс может быть довольно длительным. Если период ремиссии сменяется обострением, то суточную дозу могут увеличивать.
Поскольку терапия преднизолоном сопровождается снижением общего иммунитета, то на время лечения следует обязательно назначать антибактериальные средства. Также при этом важно соблюдать водно-солевой баланс, параллельно могут прописываться препараты калия.
По мере того, как прогрессирует патологический процесс, терапия становится малоэффективной. У больных все больше отмечаются различные негативные симптомы – нарастает вялость, теряются навыки и интерес к внешнему миру. В некоторых случаях помогают поддерживать активность антиоксиданты и витамины В-группы.
Более поздние фазы заболевания сопровождаются различными психическими расстройствами. При развитии психозов и галлюцинаций применяют транквилизаторы и психотропные средства. Использование противосудорожных средств показано при приступах эпилепсии.
Кроме медикаментозного лечения рекомендуется проводить диспансерный мониторинг активности лейкоэнцефалитов. Длительность наблюдений может быть различной в зависимости от очаговых поражений головного мозга. Если болезнь приняла затяжной характер, то клинико-неврологический контроль будет проводиться реже.
Кроме наблюдения у невролога больным показан обязательный периодический осмотр у эндокринолога, психиатра и окулиста. Чтобы выявить сосудистые нарушения, проводят допплерографию. В дальнейшем же программа обследований и мониторинга выполняется по стандартной схеме.
Лейкоэнцефалиты являются одним из вариантов поражения головного мозга, которое носит деструктивный характер. Болезнь имеет прогрессирующее течение и сопровождается постепенным разрушением белого вещества головного мозга. В основе лейкоэнцефалитов лежит либо инфекционно-аллергическая реакция, либо аутоиммунный процесс. В обоих случаях следствием обширной патологии является демиелинизация.
Лейкоэнцефалит Шильдера: применение МРТ диагностики – на видео.
Лейкоэнцефалит (ЛЭ) Шильдера
- диффузный склероз описан автором в 1912 г. Заболевание характеризуется тяжелой двусторонней демиелинизацией больших полушарий и ствола мозга (при довольно сохранных осевых цилиндрах), выраженной глиальной и п ер ив аокул ярной воспалительной реакцией. Морфологическая картина и особенности течения заболевания позволяют отнести его к группе рассеянного склероза.
Лейкоэнцефалит Шильдера одинаково часто встречается как в детском, так и во взрослом возрасте. Начало заболевания обычно постепенное, очень редко инсультообразное. Первыми основными проявлениями лейкоэнцефалита могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительного и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. «Типичной» картины ЛЭ не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли головного мозга, в других - протекает как психическое заболевание, в третьих - напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клинических проявлений обусловлено диффузным характером демиелинизирующего процесса в больших полушариях головного мозга, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отека.
Наиболее частой и типичной формой течения лейкоэнцефалита Шильдера является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии (головные боли со рвотой, прогрессирующие застойные изменения дисков зрительных нервов) сопровождают нарастающую, преимущественно однофокусную симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия).
Нередко при этом выявляются очаговая патологическая активность на ЭЭГ, небольшое повышение давления спинномозговой жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок от 0,7 до 3,3%о при нормальном цитозе).
Особенностями псевдотуморозной формы ЛЭ по сравнению с опухолевым процессом являются: наличие признаков многоочаговости и двусторонности поражения; тенденция к колебаниям выраженности симптомов и ремиссиям, типичная для демиелинизирующего процесса; диссоциация между застойными изменениями дисков зрительных нервов и отсутствием повышения давления спинномозговой жидкости и гипертензивных изменений на жраниаграмме; в жидкости значительная гипергаммаглобулинорахия, частые патологические изменения реакции Ланге; на ЭЭГ - ранние грубые диффузные изменения; отсутствие смещения М-эха на эхоЭГ; при ремиссии - уменьшение белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости, очаговых изменений на ЭЭГ.
Комплексная терапия должна быть направлена, как и при лечении рассеянного склероза, прежде всего на подавление аутоаллергических реакций и включать гормоны коры надпочечников, а также десенсибилизирующие средства. Среди симптоматических средств наиболее важными являются противосудорожные и миотонолитические.